妈妈期盼能出现奇迹——请关注“罕见病群体”

张莉拿着两个儿子的照片，心情复杂。大儿子（照片右边）已经离世,小儿子病情加重。

张莉在家里加工布料，贴补家用。

小儿子的最大心愿，是有台电脑，上网查查自己的病还能不能治，他说还有很多没完成的心愿。

名城新闻网讯（记者熊曙光）近日，海内外网友发起“冰桶挑战”为“渐冻人”(肌萎性侧索硬化ALS)捐款，罕见病广受社会公众关注。在太仓市，有一对全身不能动弹、完全丧失行动能力的兄弟，他们患上了一种类似ALS的“进行性肌营养不良症”（PMD）的罕见病，民间称为“渐冰人”。

两个儿子患上罕见病大儿子卧床10年离世

今天（9月15日）下午，在太仓市板桥管理区四通路一间民房里，四十多岁的张莉正在缝纫机上加工布料，她17的儿子倚靠在床上，看着电视里播放的动画片。

躺在床上的这个少年叫高文刚，是张莉的小儿子。他读二年级时，与哥哥高文强一样，被确诊为“进行性肌营养不良”症，民间称为“渐冰人”。

17岁，本应该是读高中的年龄，可是这种罕见病早早剥夺了他站立的权利。为了治病，高文强读了二年级后，就辍学在家，父母带他到各地求医。

10年前，张莉发现大儿子高文强走路时像鸭子一样摇摆，浑身无力，还经常摔跤。夫妻俩跑遍全国各地的医院，后来儿子的病确诊为“进行性肌营养不良症”。病按照医生的说法，这种病很难治疗，最理想的状况是控制、缓解病情，然后等到医学发展到可以完全治愈。

三年后，比哥哥高文强小2岁的高文刚也被诊断为同一种病！可是张莉没有放弃，她几乎寸步不离地陪伴在两个儿子身边。虽然生活非常艰辛，但只要每天陪着两个儿子，她就觉得特别踏实。

由于孩子基本丧失运动能力，吃喝拉撒全部需要有人照料，张莉就留在家里照顾孩子。为了减轻丈夫的压力，张莉照顾孩子的同时，经常到玩具厂接些简单的活在家里做，每月也能增加几百元的收入。

来到太仓9年多，全家人挤在一间十多平方米的小房子内，而文强、文刚兄弟俩，每天只能待在床上，吃喝拉撒也都在床上。家中惟一一部小电视也成为兄弟俩打发时光最好的“朋友”。

不幸的是，去年腊月十三，卧床10年的大儿子高文强去世，年仅19岁，体重只剩40多斤。

最大心愿是有台电脑查查自己并还能不能治

如今，张莉的小儿子文刚已经17岁。记者看到高文刚时，他正躺在床上看着动画片，脸庞圆圆的，看到记者时一直笑眯眯着眼睛，但是一言不发。

由于常年卧床，文刚的身体已经严重变形：肚子深深凹进去，后背脊柱鼓起一个“大包”。连喝一杯水，他也无法用手拿着，只能让妈妈喂。

张莉说，别看儿子看上去胖胖的，其实体重不到90斤，每天都要抱着他到马桶上大小便，“他这种病，如果恶化的话，瘦下来很快，他哥哥离世时体重还不到50斤。”

高文刚曾经读到小学二年级，很喜欢看书。床头柜张贴的海报，还是在文刚手脚还能动的时候涂鸦的。如今，他的双手虽然能动，但是却抬不起来，吃饭、喝水都要母亲帮忙。

问到最大的心愿是什么，文刚一直低头不语，过了很久，他才羞涩地说，想要一台电脑，到网上查查自己的到底能不能治。自己还有好多没完成的心愿，等病治好了，要和小伙伴一起踢球，一起骑自行车。

无法根治母亲依然期待医学奇迹

按照医生的说法，随着年龄增长，患这种疾病人的肌肉逐渐萎缩，直至完全丧失生活自理能力的疾病，疾病发展到最后阶段，患者只能眼睁睁地等待着自己全身衰竭而死亡。

它比癌症更可怕，患者通常是幼年发病，10来岁瘫痪，20岁左右死亡。自己的大儿子就是这样，这一点，张莉比谁都清楚。
“目前世界上还没有根治方法。以前小儿子还能自己吃饭，现在手脚虽然能动，但是毫无力气，吃饭喝水都要我来喂。恐怕他也时日不多了……”张莉流着泪痛苦地说，但她仍期盼奇迹会出现。

苏州每年10多例“渐冰人”儿童家长不要乱投医

苏州儿童医院神经内科主任李岩说，像高文刚这样的“进行性肌营养不良症”患者，儿童医院每年接诊有10多例。

他介绍，患有“进行性肌营养不良症”的孩子，多是学走路较晚，而且走得不稳。发病多是在学龄前，随着年龄的增长，小腿腿肚发粗，大腿反而消瘦，肌肉逐渐萎缩，直至丧失行走能力，生活不能自理。

李岩说，“渐冰人”与“渐冻人”相比，发病时间更早，且患者活得时间普遍不长，只在20岁左右。而“渐冻人”发病较晚，可以活得更长一些。

李岩主任提醒，这种罕见病在世界范围内并没有治疗方法，就算是所谓的基因治疗也还是在实验阶段，并没得到允许用于临床。有不少家长乱投医，花了不少冤枉钱。但是他建议，但是家长可以帮孩子做一些按摩等功能性训练，延缓肌肉萎缩蔓延。

“我有话要说，只是说不出来;我很想吃东西，但是不能吞咽;我很想抓痒，但是手不能动……请帮我尊严地活着，安宁地死去。”有医疗专家这样描述这种病情。